自中枢经系统WHO分类5版发布以来，少突星形细胞瘤这分类已被停用。目前学界认为，大多数先前被归为少突星形细胞瘤的，可依据分子特征重新划分为星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤。本报告介绍例罕见的真少突星形细胞瘤病例，其核心特征为单团块内同时存在两种截然不同的细胞类型，这点已通过影像学表现与组织学检查得到证实。患者左侧额叶的浸润胶质瘤可见钙化，组织学分析显示内存在两个形态学特征迥异的区域，分别对应少突胶质细胞瘤和星形细胞瘤的形态特点。疫组化及分子病理分析（包括IDH1、ATRX、TP53突变检测，H3K27me3状态评估，TERT启动子突变检测以及1p/19q共缺失检测）结果，也分别符少突胶质细胞瘤和星形细胞瘤的分子特征。患者术后未接受放疗与化疗，在术后 4 个月的随访中未发现迹象，但后续失访。该病例引发了关于真少突星形细胞瘤预后评估及潜在分标准的思考，同时强调未来需开展多病例研究崇左pvc管粘接胶，以动其在后续的中枢经系统WHO分类中重新被确立为立的类型。

▲摘自《2016年WHO中枢经系统分类总结》

背 景崇左pvc管粘接胶

1935 年，Cooper次发现混少突星形细胞瘤，为该的分类奠定了基础。世界卫生组织（WHO）《中枢经系统分类》四版将其定义为种弥漫，细胞形态兼具WHO II少突胶质细胞瘤和弥漫星形细胞瘤的特征。诊断标准主要基于组织学，确诊需同时存在少突胶质细胞瘤成分，以及显著的纤维型、原浆型或肥胖型星形细胞成分。可见罕见或核分裂象，还可能出现钙化和微囊变；但通常不存在微管增生和坏死。

尽管少突星形细胞瘤初已得到认可，但 2021 年发布的《中枢经系统WHO分类》五版不再将其视为立的实体。该版分类提出，通过分子检测，大多数原诊断病例可重新归类为星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤。尽管少突星形细胞瘤未被列为立的类型或亚型，但在 2016 年修订的四版WHO分类提及的“少突星形细胞瘤，双基因型”，以及 2021 年五版WHO分类提及的“双基因型IDH突变型胶质瘤”中均有相关描述。双基因型IDH突变型胶质瘤可表现为：部分区域呈少突胶质细胞瘤形态，伴IDH突变和1p/19q共缺失；而其他区域呈星形细胞瘤形态，伴IDH突变、ATRX缺失和TP53突变。此类也可表现为所有区域形态致，同时存在ATRX缺失、TP53突变和1p/19q共缺失。这类相对罕见，但表明IDH突变型星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤的决定分子改变并非对互斥。鉴于病例稀少且缺乏分类标准，建议结形态学和分子特征对此类进行诊断，采用“NEC（未在其他类别中分类）”标识以明确诊断。本文报道例具有两种不同组织学成分的真少突星形细胞瘤病例。

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病 例崇左pvc管粘接胶

患者女，41 岁，因持续 5 天以上的头痛就诊于圳市二人民医院经外科，头痛明确诱因，恶心、呕吐或抽搐发作。体格检查未发现明显异常。磁共振成像（MRI）显示左侧额叶存在（图1A-D），该已被完整切除。截至 2022 年 6 月的术后随访未发现迹象，表明病情得到有控制。

▲图1 双基因型IDH突变浸润胶质瘤的影像学和组织病理学特征

手术标本的组织学分析显示，细胞在大脑皮层弥漫增殖，伴显著钙化。显微镜检查发现两个形态学特征截然不同的区域：类似星形细胞瘤的区域呈现肥胖细胞形态，细胞质丰富、染呈红，细胞核偏位崇左pvc管粘接胶，可见微囊或黏液样变、核分裂象及管内皮肿胀，但微管增生或坏死迹象（图1E、1G）；而呈少突胶质细胞瘤形态的区域，细胞具有典型的“煎蛋样”外观——细胞质透亮，细胞核位于中央，间质可见分支状管增生，但同样微管增生或坏死（图1F、1H）。两个不同形态区域的细胞均表达GFAP（MXB，MX047；1:200）和Olig-2（MXB，pvc管道管件胶EP112），不表达BRAF V600E（Roche，VE1）和H3K27M（MXB，RM192）：星形细胞瘤区域表现为IDH1 R132H（MXB，MX031）弥漫阳、ATRX（MXB，MX071；1:200）表达缺失、50细胞核呈TP53（MXB，MX008）阳、H3K27me3（MXB，RM175）表达保留，Ki-67（MXB，MXR002）增殖指数约为15（图2A-2E）；少突胶质细胞瘤区域则表现为IDH1 R132H同样阳、ATRX表达阳、5细胞核呈TP53阳、H3K27me3表达缺失，Ki-67增殖指数约为10（图2F-2J）。

▲图2 双基因型IDH突变浸润胶质瘤的疫组织化学分析

分子检测显示，星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤成分均存在IDH1突变（R132H突变型），IDH2和BRAF V600E为野生型，存在MGMT甲基化，CDKN2A纯缺失。星形细胞瘤区域1p/19q共缺失及TERT启动子突变，而少突胶质细胞瘤区域则存在上述改变。以星形细胞瘤组织为主的样本经下代测序检测发现，32 个基因存在 33 种变异，包括IDH1突变（丰度 37.3）、ATRX突变（35.4）、TP53突变（67.4），同时存在低频率TERT启动子突变（5.12）及1p/19q共缺失。下代测序结果表明，在以星形细胞瘤为主的组织中，还混杂有少量少突胶质细胞瘤成分。因此，该病例在形态学、疫表型及分子病理学层面均符真少突星形细胞瘤的特征：内部分区域呈少突胶质细胞瘤形态且存在1p/19q共缺失，其他区域则呈星形细胞形态、存在ATRX缺失及TP53突变。尽管《中枢经系统WHO分类》五版不再将少突星形细胞瘤视为立实体，但认可存在此类双基因型表型的，建议归类为双基因型IDH突变型胶质瘤，NEC（未在其他类别中分类）。

讨 论

具有双基因型IDH突变的少突星形细胞瘤在单肿块内存在两种不同细胞类型，这现象在近年文献中受到关注。Nasrallah等人和Mizuno等人各自报道了与本文研究结果相似的病例，由不同的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤成分组成，并具有相应的分子特征。2024 年，Isabella和Sutherland等人报道了 2 例真“少突星形细胞瘤”新病例，Sumanta和Das等人则报道了 1 例新增病例，同时他们还回顾了此前已记录的病例。这些研究表明，此类可能起源于两个克隆细胞群，这对以往的胶质瘤发病机制观点提出了挑战。

分类的复杂进步增加，部分研究提出双基因型IDH突变胶质瘤可能起源于单克隆事件，却表现出两种分子改变类型。例如，Zepeda M CJ等人发现，部分胶质瘤形态致，但在单克隆内同时具有少突胶质细胞瘤的分子特征（IDH1/2突变和1p/19q缺失）以及星形细胞瘤的分子特征（ATRX和TP53突变）。事实上，早在 2017 年，Barresi V等人就报道了 1 例双基因型IDH突变少突星形细胞瘤病例，该包含两个具有IDH2基因突变特征的克隆。因此，他们当时提出了少突胶质细胞是否应不再作为立类型的疑问。随着多病例被记录在案，未来中枢经系统WHO分类重新认可双基因型IDH突变少突星形细胞瘤为立实体的可能正日益增加。

综上所述，详细的组织学检查结针对疫组化及分子分析，有助于识别双基因型IDH突变少突星形细胞瘤。鉴于目前尚针对该类型的特定分标准，谨慎的做法是根据星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤各自的分标准评估相应成分。这种法能够指临床医生制定疗策略，充分考虑中具侵袭的成分。

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参考文献：

Liu J, Lin F, Sun Y, Liu X. A dual-genotype IDH-mutant infiltrating glioma崇左pvc管粘接胶, a real oligoastrocytoma in cerebral hemisphere. IBRO Neurosci Rep. 2025 Feb 25;18:366-369. doi: 10.1016/j.ibneur.2025.02.013. PMID: 40092656; PMCID: PMC11910367.